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『川崎病』 については、頭の片隅に置いておいて、長く発熱が続く時には、
是非とも思い出して欲しい。

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川崎病の症状としては、
 ①5日以上続く発熱
 ②四肢末端の変化:手足の硬い浮腫、手掌・指趾先端の紅斑、指先の膜様落屑
 ③不定形発疹
 ④両側眼球結膜の充血
 ⑤口唇、口腔所見:口唇の紅潮、イチゴ舌、口腔粘膜のびまん性発赤
 ⑥急性期の非化膿性頸部リンパ節腫脹

などがあり、このうち、5症状以上が認められる場合、川崎病と診断する。


ただし、4症状しか無くても冠動脈瘤が認められ、
他の疾患が除外されれば川崎病と診断される。


症状を解り易く書くと、
 ・原因不明の高熱が5日以上続く。
 ・手のひらや足の裏が赤くむくんで硬くなる。
 ・赤い発疹が全身に出る。形は様々だが、水疱ではない。
 ・白目が充血して真っ赤になる。
 ・唇が赤くなる、唇が荒れて出血する、イチゴのように赤く舌にブツブツが出る。
 ・首のリンパ節がはれてくる。


『BCG接種部位が赤くなる』 とますます怪しい。

 『川崎病 BCG接種部位の変化』 参照


その他、関節の痛み、下痢、腹部膨満、など様々な症状が出る。


しかも、同時に症状が全部揃う事は少なく、
ある症状が出ない、もしくは遅れて出る事もあり

その症状の程度もかなり個人差がある。


川崎病に特有の検査データは無く、
診断には症状が最も重視
 される。


このため、診察時に症状が少ない場合には診断は難しい。


川崎病は全身の血管炎であり、原因は未だはっきりしていないが、
ウイルスや細菌に 感染した事をきっかけ に、
それを防ごうとする 免疫反応が過剰に起こり
全身の血管に炎症が生じるのではないかと考えられている。

最も問題となるのは、心臓の後遺症で、
心臓を養っている 『冠動脈』 という血管の血管壁の構造が、
この免疫反応によって破壊され、もろくなり、拡大して 『瘤』 となることがある。

軽い心臓の障害も含めると、川崎病患者の約10%前後のこどもが
冠動脈障害を残してしまっている。

しかし、一旦拡張したり、瘤が出来た冠動脈も、その程度が軽い場合は、
殆どの場合で、自然に小さくなり、正常な大きさに戻る。


非常に重症な冠動脈障害のこどもでは、瘤の中で血栓が出来てしまい、それが、
冠動脈に詰まる事で心筋梗塞を起こす事がある。

そのため、重症な冠動脈に障害が残った場合は、
抗凝固剤(血液が固まらないような薬)を飲み続けたり、
カテーテル治療、外科的治療(バイパス手術など)を施行する場合もある。

川崎病の冠動脈における血管炎は、
第7-8病日程から少しずつ始まり、その後、
血管炎は加速度的に程度を増すと言われている
為、
早期診断・早期治療が望ましい。


2003-2004年の川崎病全国調査では、
川崎病患者は 年間 9992人 も居て、
生後9-11ヶ月の乳児にピークがあり、
3歳未満のこどもが68% であった。

殆どが4歳未満である。
男女比では、1.4倍程、男の子に多い。

心臓の障害については、川崎病患者のうち、発症1ヶ月以内では13.6%
1ヶ月以降も残ったものは、いわゆる『後遺症』と呼ばれるが、4.4%であった。

後遺症の中でも、巨大動脈瘤は0.36%、心筋梗塞は0.01%であった。


川崎病の治療には、
 ①アスピリン内服
 ②γ(ガンマ)-グロブリン、免疫グロブリン点滴投与

の両者併用が、最も有効性が確立されていて、一般的である。


アスピリンとは、炎症を抑える作用、血液を凝固し難くする作用がある。


γ-グロブリンとは、人の血清から様々なウイルス等に対する抗体を
取り出したもので、炎症を抑える作用が強い。

川崎病の場合、このγ-グロブリンを大量投与することで血管の炎症を抑え、
冠動脈瘤の発生を予防する事が解っている。


γ-グロブリン治療は、川崎病患者の実に 90%程に施行 され、
川崎病を無治療で経過を見た場合、
25%に冠動脈後遺症が残る
 と言われている。


ただし、γ-グロブリンは血液製剤の仲間であり、むやみに使う事はしていない。


血液製剤というと、HIVなどの感染症の恐れなどイメージし、
敬遠しがちだが、γ-グロブリンは輸血とは異なり、
エタノール処理、ウイルス除去膜、加熱処理、など行っていて、
ウイルス混入の可能性は極めて低い。


ただ、現在解っているウイルスよりはるかに小さいもの、
ヤコブ病などのタンパクレベルでの病気については、
感染の危険を全く0にする事は出来ない。


担当の先生が、症状、血液データ、心臓超音波所見などより、
『γ-グロブリンを使用した方が良い』 と判断されたら、
γ-グロブリンについての説明を良く聞いた上で、すぐ使うべきである。

というのも、川崎病の炎症は少しでも早く抑えた方が、
後遺症の恐れを少なくするからである。

残念ながら、時間的余裕は少ない。


ただ、その有効とされるγ-グロブリン大量療法にも、
10-23%の頻度で軽快しない こどもが居て、
その場合、更に、ステロイド治療などの他の治療を考慮する。





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川崎病一般については、『川崎病について』 参照。

今回は、『川崎病』 におけるBCG接種部位の変化についてである。

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BCG接種部位の変化は、川崎病の診断基準には入っていないが、
疾患特異性が高く(無くても良いが、あると川崎病の可能性が高い)、しばしば、
これにより早期確定診断の契機になる。


麻疹、水痘、溶連菌感染症などの他の発熱・発疹疾患では、
この現象は 極めて稀 である。


皮膚所見は限局性紅斑 (BCG接種部位だけ赤くなる)で、
軽度の発赤のみのものから、水泡(水ぶくれ)を形成し痂皮(かさぶた)を生じて、
潰瘍を形成するほどの強い変化を示すものまで、多様である。


BCG接種部位の変化についての報告で(日本小児科学会雑誌 1982)、
BCG接種部位の変化は、BCG接種した児の内、36% に起こり、


BCG接種からの期間により発生する可能性が異なる。

   接種後1ヶ月未満   13%
   接種後1-3ヶ月    76%
   接種後4-6ヶ月    88%
   接種後7-12ヶ月   59%
   接種後1-2年     25%
   接種後2-3年     15%
   接種後3年以上     0%  

つまり、BCG接種後4-6ヶ月の児では
BCG接種部位の変化が起こる事が多く、
接種後2-3年以上経過すると起きなくなる。



違う報告でも、BCG接種部位の変化は、
0歳児で89%、1歳児で70%という高い頻度で起こり、
男女間で有意差はなかった、
BCG接種部位の変化出現日は第4病日に多かった、
という報告がある。


BCG接種部位の変化が起こる原因ははっきりしないが、
BCG接種痕があたかも再活性化されたかのように見え、
川崎病の病原因子とBCG成分との間に交叉抗原性がある可能性が
考えられている。


簡単に言うと、
BCG接種局所の免疫反応と川崎病罹患による全身の免疫反応との間に
深い関係がありそう、という位しか解っていない。




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